Die IgG4-RD ist eine seltene chronische Autoimmunerkrankung, die durch Fibrosierung und die Bildung von tumorähnlichen Läsionen in verschiedenen Organen gekennzeichnet ist. Bisher gibt es in der EU keine zugelassene Therapie für die Erkrankung. Üblicherweise werden die Patient:innen mit Glukokortikoiden und anderen immunsuppressive Substanzen behandelt. Dies kann zwar die Symptome lindern, geht aber mit starken Nebenwirkungen einher. 

Uplizna enthält einen mAb der an B-Zellen binden kann und diese dann zerstört. Eine Studie-III zeigt, dass nur 7 von 68 Patient:innen einen Schub erleiden, wenn sie mit Uplizna behandelt werden, gegenüber 40 von 67 unter Placebo. Die häufigsten Nebenwirkungen, die auftreten, sind Infekte und Gelenksschmerzen. Das Medikament ist bereits für die Behandlung von Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung (NMOSD) zugelassen.