Lungenhochdruck der Gruppe 1 (siehe Infokasten), also die idiopathische pulmonalarterielle Hypertonie, ist eine seltene Erkrankung. Erstmals beschrieb Ernst von Romberg 1891 einen Fall der pulmonalen Hypertonie (PH). Die Diagnose des Krankheitsbildes ist auch heute noch eine Herausforderung, da die Symptome unspezifisch sind und der Verlauf schleichend ist. In den 1960er Jahren verursachte die großzügige Anwendung von Appetitzüglern aus der Amphetamingruppe eine Vielzahl von Lungenhochdruckpatient:innen. D‘Alonzo publizierte die Registerdaten und zeigte auf, dass Betroffene unbehandelt im Durchschnitt 2,5 Jahre überlebten.

Lungenhochdruck bezeichnet eine Erhöhung der Druckwerte im kleinen Kreislauf. Weltweit ist 1 % der Bevölkerung davon betroffen. Aufgrund der linksherz- und lungenassoziierten pulmonalen Hypertonie ist die Prävalenz bei über 65-Jährigen höher. Global gesehen ist die linksherzassoziierte Form die häufigste, gefolgt von der lungenassoziierten Form. Unabhängig von der zugrundeliegenden Erkrankung bedingt das Auftreten von Lungenhochdruck eine Verschlechterung der Symptome der Grunderkrankung und eine erhöhte Mortalität.