Leukämie

Fast 1.000 Neuerkrankungen von Blutkrebs pro Jahr.

Krebszelle neben Blutplättchen
Bei Leukämie (Blutkrebs) kommt es bei der Bildung von Blutkörperchen zu einer Störung, es bilden sich Krebszellen. (psdesign1 - Fotolia.com)
Leukämie (Blutkrebs) ist eine Störung der Bildung von Blutkörperchen. Diese Krebsform ist im Vergleich zu anderen Krebserkrankungen eher selten. In Österreich erkranken knapp 1.000 Menschen jährlich an einer Form von Leukämie.

Am häufigsten sind die Formen der akuten myeloischen Leukämie (AML) bzw. der chronischen lymphatischen Leukämie (CLL). Im Vergleich dazu erkranken in Österreich pro Jahr etwa 4 Mal so viele Menschen an Lungenkrebs. Durch die vermehrte Bildung der weißen Blutkörperchen entsteht bei Leukämie eine Blutarmut, die sich durch eine Mangelversorgung der sauerstofftransportierenden roten Blutkörperchen bemerkbar macht. Sichtbare Symptome können verstärkte Müdigkeit und Blässe sein. Die Heilungschancen sind bei Kindern und Erwachsenen sehr unterschiedlich und hängen auch davon ab, ob sich der Blutkrebs neu bildet. In bis zu 40 % aller Fälle kann das erfolgen. Die Heilungschancen werden erhöht, wenn eine Stammzellentransplantation möglich ist.

Wie häufig ist Leukämie?

In Österreich erkranken fast 1.000 Menschen pro Jahr an einer Form von Leukämie. Die häufigste Leukämie-Form ist die akute myeloische Leukämie (AML) und die chronisch lymphatische Leukämie (CLL).

Was ist Leukämie?

Leukämie ist eine Störung der Bildung von Blutkörperchen. Das Blut besteht aus 3 Komponenten:

  • rote Blutkörperchen (Thrombozyten)
  • weiße Blutkörperchen (Leukozyten)
  • Blutplättchen (Erythrozyten)

Die Blutkörperchen werden im Knochenmark durch die Blut-Stammzellen gebildet. Die Produktion von weißen und roten Blutkörperchen wird durch einen hormonellen Regelkreis gesteuert. Ist dieser gestört, kommt es zu einer Überproduktion von weißen Blutkörperchen und einem Mangel an roten Blutkörperchen. Die weißen Blutkörperchen entarten, verdrängen gesunde Knochenmarkszellen und können ihre ursprüngliche Aufgabe, nämlich den Körper vor Infektionen zu schützen, nicht mehr wahrnehmen.

Leukämie kann in jeder Altersstufe vorkommen, die einzelnen Arten sind jedoch in einem bestimmten Lebensalter besonders häufig. Je nach Art und Verlauf der Erkrankung unterscheidet man 4 Arten von Leukämien:

  • akute lymphatische Leukämie (ALL)
  • akute myeloische Leukämie (AML)
  • chronische myeloische Leukämie (CML)
  • chronische lymphatische Leukämie (CLL)

Akute lymphatische Leukämie (ALL)

Die akute lymphatische Leukämie (ALL) ist eine lebensbedrohliche bösartige Erkrankung. Sie tritt zwar eher selten auf, ist aber die häufigste Krebserkrankung bei Kindern und Jugendlichen und bedarf einer komplizierten Diagnostik. Auch die Therapie muss, wie die Diagnostik, an einem spezialisierten Zentrum durchgeführt werden, denn im Verlauf der Erkrankung können auch die Hirnhäute befallen werden.

Chronisch lymphatische Leukämie (CLL)

Die CLL ist eine Erkrankung des lymphatischen Systems und gehört eigentlich zur Krankheitsgruppe der Lymphome. CLL entsteht meist nach dem 50. Lebensjahr. Die entarteten Lymphomzellen befinden sich in den lymphatischen Organen, wie z.B. im Knochenmark oder in den (vergrößerten) Lymphknoten, der Milz und sind auch im Blut nachweisbar. Der Anteil der Lymphozyten im Blut kann bei Erkrankten bis zu 95 % betragen. Die Erkrankung wird daher auch oft als "Lymphdrüsenkrebs" bezeichnet.

Akute myeloische Leukämie (AML)

Sie ist die häufigste Leukämieart bei Erwachsenen im mittleren Alter. Sie ist dadurch gekennzeichnet, dass Myeloblasten, oder Monoblasten, also Vorläufer von Leukozyten, vermehrt auftreten.

Chronische myeloische Leukämie (CML)

Im Blut befinden sich wesentlich mehr Leukozyten als im Normalfall, die Erkrankung tritt fast nur bei Erwachsenen auf.

Welche Ursachen können Leukämie auslösen?

Die Ursachen, die die Entstehung von Leukämie begünstigen, sind noch weitgehend unbekannt. Einige Risikofaktoren, wie genetische Veranlagung oder radioaktive Bestrahlung gelten als gesichert. Auch manche chemische Substanzen stehen im Verdacht, Leukämie zu verursachen. So gilt z.B. Benzol, enthalten in fossilen Brennstoffen oder auch im Zigarettenrauch, als Risikofaktor. Pestizide oder bestimmte Lösungsmittel stehen im Verdacht, die Entstehung der Erkrankung zu begünstigen.

Leukämie - Symptome

Bei Leukämie kommt es u.a. zu einer gestörten Blutgerinnung, die sich durch starke Blutungen (Nasenbluten, Zahnfleischbluten) äußern kann. Werden die „unreifen“ Zellen aus dem Knochenmark ausgeschwemmt, können sie sich an Schleimhäuten in anderen Bereichen des Körpers ansiedeln und dort Blutungen hervorrufen, wie z.B. Zahnfleischbluten oder - wenn sie sich in den Lymphknoten ansiedeln - zu Vergößerungen der Lymphknoten führen. Auch Beschwerden wie Druck im Oberbauch oder Bauchschmerzen können durch eine vergrößerte Milz entstehen, wenn sich diese Zellen dort ansiedeln. Betroffene klagen häufig über

  • Müdigkeit
  • Abgeschlagenheit und Energielosigkeit
  • Auch nächtliche Schweißausbrüche können Anzeichen der Erkrankung sein
  • Erschöpfung
  • Blässe
  • Fieber

Eine geschwächte Immunabwehr, die sich durch die Fehlsteuerung der Blutkörperchen erklären lässt, kann dazu führen, dass es häufiger als üblich zu Infekten kommt.

Diagnose

In einem ausführlichen Gespräch mit dem Arzt wird die Krankengeschichte erhoben (Anamnese). Betroffene sollten in jedem Fall über Symptome wie Schwellung der Lymphknoten oder Beschwerden, Verhärtungen im Oberbauch sowie häufige Infektionen sprechen.

Laboruntersuchung

Die Leukämie lässt sich nur mit einer umfassenden Blutuntersuchung verlässlich diagnostizieren. Eine Blutuntersuchung zeigt, welche Form der Leukozyten sich bösartig verändert hat. Die Zellen werden auf einer Glasplatte ausgestrichen und genau auf ihre Eigenschaften hin untersucht. Man bezeichnet dieses Verfahren als Zytochemie. Der Arzt kann anhand der Färbung dieser ausgestrichen Zellen erkennen, um welche Art von Erkrankung es sich handelt, besser können die Zellen jedoch noch durch eine Immunphänotypisierung zugeordnet werden. Liegt der Verdacht auf diese Erkrankung vor, erfolgt auch eine Untersuchung des Knochenmarks. Dieses wird aus dem Beckenknochen in lokaler Betäubung entnommen und untersucht, ob sich Tumorzellen darin angesiedelt haben.

Lumbalpunktion

Eine Lumbalpunktion kann erforderlich sein, wenn es sich um eine akute Form der Leukämie handelt und der Verdacht besteht, dass auch die Hirnhaut betroffen ist. Bei dieser Untersuchung wird Rückenmarksflüssigkeit (Liquor) aus der Wirbelsäule im Lendenbereich entnommen. Eine genaue Untersuchung zeigt, ob im Liquor Tumorzellen vorhanden sind.

Immunphänotypisierung

Dieses Verfahren bezeichnet eine spezielle Laboruntersuchung. Dabei werden die Oberflächenmerkmale einer Zelle genau untersucht, indem sie mit fluoreszierenden Antikörpern gefärbt werden. Dadurch lässt sich der genaue Krankheits-Typus feststellen. Vor allem die akute lymphatische, akut myeloische und die chronisch lymphatische Leukämie lassen sich mit diesem Verfahren sicher diagnostizieren. Mehr noch: mithilfe der Immunphänotypisierung lässt sich auch feststellen, welche Untergruppe der weißen Blutkörperchen sich bösartig verändert hat. Mit dieser Diagnose ist es möglich, eine für jeden Tumortyp und jeden Patienten individuelle Therapie einzuleiten.

Bildgebende Untersuchungen

Computertomographie (CT)

Eine Computertomographie ist nötig, um festzustellen, ob der Bauchraum, bzw. ob Organe wie Leber, Milz oder Niere von Tumorzellen befallen sind. Die Organe sind in diesem Fall vergrößert, durch das CT ist dies gut erkennbar.

Klagt der Betroffene über Knochenschmerzen, ist eine Kombination aus MRT und CT oder einer Szintigraphie nötig, um etwaige Veränderungen sichtbar zu machen. Eine Szintigraphie ist eine nuklearmedizinische Untersuchung, bei der Radiopharmaka, also leicht radioaktive Substanzen in den zu untersuchenden Bereich eingebracht werden.

Genetische Untersuchung

Ein weiteres, sehr spezielles Verfahren ist die zytogenetische Untersuchung. Dabei werden die Chromosomen der Leukämiezellen und ihr Erbgut untersucht. So etwa liegt bei Betroffenen, die an chronisch myeloischer Leukämie leiden, meist das sogenannte Philadelphia-Chromosom vor. Wird dies in einer Untersuchung festgestellt, ist es möglich, speziell abgestimmte Therapien zu verordnen. Auch bei akut myeloischer Leukämie treten häufig Chromosomenveränderungen auf, die sich mithilfe einer zytogenetischen Untersuchung feststellen lassen und so eine adäquate, maßgeschneiderte Behandlung ermöglichen.

Therapie der Leukämie

Akute Leukämien

Die Standard-Therapie bei jeder Leukämie ist die Chemotherapie. Die Therapie erfolgt bei akuten Leukämien, wie ALL und AML, zunächst sehr intensiv. Der erste Zyklus, die „Induktionschemotherapie“ hat das Ziel, die kranken Zellen zurückzudrängen, sodass sie nach 4 Zyklen nicht mehr im Blut und im Knochenmark nachweisbar sind. Statistisch gesehen sind die kranken Zellen bei 80 % der ALL-Betroffenen bereits nach 2 Zyklen nicht mehr nachweisbar. Um jedoch den Therapieerfolg zu sichern, werden 2 weitere Chemotherapiezyklen durchgeführt.

Bei etwa 50 % der Betroffenen unter 60 Jahren gelingt dies innerhalb von 5 Jahren, bei den über 60-Jährigen sind bei jedem 5. Betroffenen nach 5 Jahren keine Tumorzellen nachweisbar. Leukämiezellen können im Falle einer ALL das Gehirn befallen, daher werden zusätzlich zur chemotherapeutischen Behandlung Zytostatika direkt in das Rückenmarkswasser injiziert. Auch eine Bestrahlung des Kopfes ist indiziert.

Zur Behandlung der CLL werden ebenfalls Zytostatika eingesetzt, mittlerweile routinemäßig mit einer Antikörpertherapie kombiniert. Die Behandlung ist bei diesen Formen zwar weniger aggressiv, doch sie mündet meist in eine Dauerbehandlung. Die Erkrankung kann aus heutiger Sicht zwar nicht geheilt werden, doch die Beschwerden können weitgehend und langfristig gemildert werden.

Chronische Leukämien

Die chronisch myeloische Leukämie (CML)

Diese kann durch eine Hochdosischemotherapie mit einer Stammzellentransplantation behandelt werden. Dazu erfolgt eine Knochenmarks- oder Blutstammzellen-transplantation, die zur Heilung führen kann. Der Eingriff ist allerdings risikoreich und nur bei einem Teil der Betroffenen möglich. Patienten müssen nach einer Knochenmarkstransplantation lebenslang immunsuppressive Medikamente einnehmen.

Golden Standard jedoch ist die Behandlung mit zielgerichteten Therapeutika, genauer gesagt mit dem Tyrosinkinasehemmer Imatinib. Dieser Wirkstoff hemmt die Aktivität des Enzyms Tyrosinkinase. Dieses Enzym wird nur von Leukämiezellen gebildet. Dieses Medikament kann das Fortschreiten der Erkrankung hemmen und verhindern, dass es neuerlich zur Bildung bösartiger Zellen kommt. Mittlerweile sind auch mehrere ähnliche Substanzen verfügbar, die bei mutationsbedingtem primärem Therapieversagen erfolgreich verwendet werden können.

Auch Interferone können das Wachstum bösartiger Tumorzellen hemmen. Interferone sind Botenstoffe, die eine „Kommunikation“ der körpereigenen Abwehrzellen ermöglichen.

ATRA (All-trans-retin-acid), ein Vitamin-A-Derivat, ist der Wirkstoff, mit dem bisher u.a. eine Sonderform der akuten lymphatischen Leukämie behandelt wurde: die akute promyelozytäre Leukämie (APL) entsteht aufgrund eines fehlerhaften Gens und verursacht eine „Genverschmelzung“, diese wiederum führt zu einer Entartung der Knochenmarkszellen. Eine Kombination aus ATRA und Arsentrioxid (ATO) kann die Überlebensrate auf 98 % steigern.

Chronisch lymphatische Leukämie (CLL)

Eine chronisch lymphatische Leukämie (CLL) schreitet üblicherweise sehr langsam voran. Oft wird erst eine Diagnose gestellt, wenn sich die Blutwerte verschlechtern und der Betroffene sich müde und krank fühlt. Zur Behandlung der CLL ist die Chemotherapie nach wie vor Standard. Eine spezielle Ausprägung der Erkrankung ist die chronisch lymphatische Leukämie vom B-Zell-Typ (B-CLL). Für diese Patienten ist eine alleinige Chemotherapie nicht sinnvoll, da diese nicht ausreichend auf die Medikamente ansprechen. Eine weitere Therapieoption bieten in diesem Fall Kombinationen mit sogenannten monoklonalen Antikörpern an, zum Beispiel Rituximab oder Alemtuzumab. Dieser Wirkstoff bindet an die Oberfläche der kranken Lymphozyten, führt den Zelltod der Tumorzellen herbei und kann so das Fortschreiten der Erkrankung stoppen. Eine Heilung der CLL ist aus heutiger Sicht noch nicht möglich, allerdings lassen sich die Beschwerden über lange Zeit hinweg gut managen.

Fragen an den Arzt

  • Welche Art von Leukämie liegt vor?
  • Welche Therapieoptionen kommen in Frage?
  • Gibt es eine Möglichkeit, bereits neue Therapieansätze (Genetik) anzuwenden?
  • Wie hoch sind die Heilungschancen?
  • Wie kann man die Abwehrkräfte stärken?

Weiterführende Informationen

  • Autor
  • Redaktionelle bearbeitung Mag. Silvia Feffer-Holik
  • Erstellungsdatum

Medizinischer Experte

OA Dr.

Adalbert Weißmann

Zentrum für Onkologie und Hämatologie

1. Medizinische Abteilung, Wilhelminenspital, Wien

Quellen

ICD-10: C91, C92, C93, C94, C95

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